KWASHIORKOR

BAB I

PENDAHULUAN

Protein adalah bagian dari semua sel hidup dan merupakan bagian terbesar tubuh sesudah air. Semua enzim, berbagai hormon, pengangkut zat-zat gizi dan darah adalah protein.

Protein (berasal dari kata protos dari bahasa yunani yang berarti “ yang paling utama”) adalah senyawa organic kompleks berbobot molekul tinggi yang merupakan polimer dari monomer-monomer asam amino yang dihubungkan satu sama lain dengan ikatan peptide.

Molekul protein mengandung karbon, hydrogen, nitrogen dan kadang kala sulfur serta fosfor. Protein berperan penting dalam struktur dan fungsi semua sel makhluk hidup dan virus. Kebanyakan protein merupakan enzim atau subunit enzim. Jenis protein lain berperan dalam fungsi struktural atau mekanis, seperti misalnya protein yang membentuk batang dan sendi sitoskeleton. Protein terlibat dalam sistem kekebalan (imun) sebagai antibodi, sistem kendali dalam bentuk hormon, sebagai komponen penyimpanan (dalam biji) dan juga dalam transportasi hara. Sebagai salah satu sumber gizi, protein berperan sebagai sumber asam amino bagi organisme yang tidak mampu membentuk asam amino tersebut (heterotrof).

Protein merupakan salah satu dari biomolekul raksasa, selain polisakarida, lipid, dan polinukleotida, yang merupakan penyusun utama makhluk hidup. Selain itu, protein merupakan salah satu molekul yang paling banyak diteliti dalam biokimia. Protein ditemukan oleh Jöns Jakob Berzelius pada tahun1838.

Biosintesis protein alami sama dengan ekspresi genetik. Kode genetik yang dibawa DNA ditranskripsi menjadi RNA, yang berperan sebagai cetakan bagi translasi yang dilakukan ribosom.

Sampai tahap ini, protein masih "mentah", hanya tersusun dari asam amino proteinogenik. Melalui mekanisme pascatranslasi, terbentuklah protein yang memiliki fungsi penuh secara biologi.

è STRUKTUR PROTEIN

Struktur protein dapat dilihat sebagai hirarki, yaitu berupa struktur primer (tingkat satu), sekunder (tingkat dua), tersier (tingkat tiga), dan kuartener (tingkat empat):

1.      Struktur primer protein merupakan urutan asam amino penyusun protein yang dihubungkan melalui ikatan peptida (amida). Frederick Sanger merupakan ilmuwan yang berjasa dengan temuan metode penentuan deret asam amino pada protein, dengan penggunaan beberapa enzim protease yang mengiris ikatan antara asam amino tertentu, menjadi fragmen peptida yang lebih pendek untuk dipisahkan lebih lanjut dengan bantuan kertas kromatografik. Urutan asam amino menentukan fungsi protein, pada tahun 1957, Vernon Ingram menemukan bahwa translokasi asam amino akan mengubah fungsi protein, dan lebih lanjut memicu mutasigenetik.

2.      Struktur sekunder protein adalah struktur tiga dimensi lokal dari berbagai rangkaian asam amino pada protein yang distabilkan oleh ikatan hidrogen. Berbagai bentuk struktur sekunder misalnya ialah sebagai berikut:

a.       alpha helix (α-helix, "puntiran-alfa"), berupa pilinan rantai asam-asam amino berbentuk seperti spiral

b.      beta-sheet (β-sheet, "lempeng-beta"), berupa lembaran-lembaran lebar yang tersusun dari sejumlah rantai asam amino yang saling terikat melalui ikatan hidrogen atau ikatan tiol (S-H)

c.       beta-turn, (β-turn, "lekukan-beta")

d.      gamma-turn, (γ-turn, "lekukan-gamma").

3.      Struktur tersier yang merupakan gabungan dari aneka ragam dari struktur sekunder. Struktur tersier biasanya berupa gumpalan. Beberapa molekul protein dapat berinteraksi secara fisik tanpaikatan kovalen membentuk oligomer yang stabil (misalnya dimer, trimer, atau kuartomer) dan membentuk struktur kuartener.

4.      Struktur kuartener, yang terkenal adalah enzim Rubisco dan insulin.

è FUNGSI DAN SUMBER PROTEIN

FUNGSI	JENIS	CONTOH
Katalik	Enzim	Katalase pepsin
Structural	Protein strutural	Kalogen (pengikat jaringan dan tulang, elastin, keratin (rambut, kulit)
Motil (mekanik)	Protein kontraktil	Aktin, miosin (otot)
Penyimpanan (dari zat makanan)	Protein angkutan	Kasein (susu), ovalbumin (telur), feritin (penyimpan besi)
Pengangkutan (dari zat makanan)	Protein angkutan	Albumin serum (asam lemak), hemoglobin (oksigen).
Pengatur (dari metabolisme sel)	Protein hormon Enzim pengatur	Insulin Fosfofruktokinase
Perlindungan (kekebalan, darah)	Protein penggumpal	Imun globulin Trombin, fibrinogen
Tanggap toksik	Protein toksik	Toksin bakteri

Sumber tabel : Repulika Company, Kwasiorkor, Republika Online, http://www.republika.co.id

Fungsi Protein berkisar dari katalitik dalam hal enzim hingga toksik dalam hal racun bakteri. Tabel berikut memperlihatkan beberapa jenis utama protein dan fungsinya. 

è SUMBER PROTEIN

Bahan makanan hewani merupakan sumber protein yang baik, dalam jumlah maupun mutu, seperti telur, susu, daging unggas, ikan dan kerang. Sumber protein nabati adalah kacang kedelai dan hasilnya seperti tempe dan tahu serta kacang-kacangan yang lainnya.

è ASAM AMINO

Asam amino terdiri atas atom karbon yang terikat pada saatu gugus karboksil (- COOH), satu gugus amino (- NH₂), satu gugus hidrogen (- H) dan satu gugus radikal (- R) atau rantai cabang.

Pada umumnya, asam amino yang diisolasi dari protein hindroksilat merupakan alfa-asam amino, yaitu gugus karboksil daan amino terikat pada atom karbon yang sama. Yang membedakan asam amino satu sama lain adalah rantai cabang atau gugus R-nya. R berrkisar dari satu atom hidrogen (H) sebagaimana terdapat pada asam amino paling sederhana glisin ke rantai karbon lebih panjang, yaitu hingga 7 atom kaarbon.

Asam amino terdiri dari asam amino esensial dan asam amino non esensial. Asam amino esensial yaitu treonin, triptofan, lisin, leusin, valin → histidin, arginin, metionin, isoleusin, fenilalanin sedangkan asam amino non esensial yaitu serin, alanin, glisin, asparadin → sistein, asam aspartat, tirosin, glutamin, asam glutamat.

è KLASIFIKASI PROTEIN

Protein terdapat dalam bentuk serabut, globular, dan konjugasi.

1.    Protein bentuk serabut

Protein bentuk serrabut terdiri atas beberapa rantai peptida berbentuk spiral yang terjalin satu sama lain sehingga menyerupai batang yang kaku. Karakteristik protein serabut adalah rendahnyadaya larut, mempunyai kekuatan mekanis yang tinggi dan tahan terhadap enzim pencernaan. Proteinini terdapat dalam unsur-unsur struktur tubuh.

a.       Kolagen merupakan protein utama jaringan ikat. Kalogen tidak larut air, mudah berubahmenjadi gelatin bila direbus dalam air, asam encer atau alkali. Kalogen tidak mengandung triptofan tapi banyak mengandung hidroksiprolin. Sebanyak 30% protein total manusia adalah kalogen.

b.      Elastin terdapat dalam urat, otot, arteri dan jaringan elastis lain. Elastin tidak dapat diubah menjadi gelatin.

c.       Keratin adalah protein rambut dan kuku. Protein ini banyak mengandung sulfur dalam bentuk sistein. Rambut manusia mengandung 14% sistein.

d.      Miosin merupakan protein utama serat otot.

2.    Protein globular

Protein ini larut dalam larutan garam dan asam encer, mudah berubah di bawah pengaruh suhu, konsentrasi garam serta mudah mengalami denaturasi.

a.       Albumin terdapat dalam telur, susu, plasma, dan hemoglobin

b.      Globulin terdapat dalam otot, serum, kuning telur dan biji tumbuh-tumbuhan

c.       Histon terdapat dalam jaringan-jaringan kelenjar tertentu seperti timus dan pangkreas.

d.      Protamin dihubungkan dengan asam nukleat.

3.    Protein konjugasi

Protein konjugasi adalah protein sederhana yang terikat dengan bahan-bahan nonaasam amino. Gugus ini dinamakan gugus prostetik.

a.      Nukleoprotein adalah kombinasi protein dengan asam nukleat dan mengandung 9-10% fosfat. Nukleoprotein adalah kombinasi antara protein dengan karbohidrat dalam jumlah besar.

b.      Lipoprotein adalah protein larut air yang berkonjugasi dengan lipida. Lipoprotein terdapat ddalam plasma dan berfungsi sebagai pengangkut lipida dalam tubuh.

c.       Fosfoprotein adalah protein yang terikat melalui ikatan ester dengan asam fosfat seperti pada kasein dalam susu.

d.      Mettaloprotein adalah protein yang terikat dengan mineral, seperti feritin dan hemosiderin dimana mineralnya adalah zat besi, tembaga, dan seng.

Karbohidrat bukanlah satu-satunya zat makanan yang dapat dimanfaatkan sebagai sumber energi. Zat makanan lain, seperti lemak dan protein dapat dimanfaatkan sebagai sumber energi. Tentu saja tahap-tahap reaksinya tidak sama dengan metabolisme karbohidrat.

Protein yang memiliki sistem pencernaan akan dipecah oleh enzim protease menjadi asam amino. Selanjutnya, asam amino mengalami reaksi deaminasi sehingga dihasilkan NH₃ atau gugus amin dan asam keto. Pada mamalia pada umumnya, gugus Amin atau NH₃ diubah menjadi urea dan dikeluarkan sebagai urine. Sementara itu, asam keto dapat memasuki reaksi glikolisis atau Siklus Krebs.

BAB II

PEMBAHASAN

DEFINISI KWASHIORKOR

Kwashiorkor adalah satu bentuk malnutrisi yang disebabkan oleh defisiensi protein yang berat bisa dengan konsumsi energi dan kalori tubuh yang tidak mencukupi kebutuhan. Kwashiorkor  atau busung lapar merupakan salah satu bentuk sindroma dari gangguan yang dikenali sebagai Malnutrisi Energi Protein (MEP) dengan beberapa karakteristik berupa edema dan kegagalan pertumbuhan ,depigmentasi, hyperkeratosis.

Penyakit ini merupakan bentuk malnutrisi paling banyak didapatkan di dunia ini, terutama sekali pada Negara berkembang (seperti Afrika, Asia, Amerika Tengah, Amerika Selatan, dan bagian-bagian termiskin di Eropa) dan wilayah yang masih terkebelakangan bidang industrinya serta sering terjadi pada golongan umur tertentu yaitu bayi pada masa menyusui dan pada anak prasekolah, 1 hingga 3 tahun yang merupakan golongan umur yang relatif memerlukan lebih banyak protein untuk tumbuh sebaik-baiknya.

Banyak hal yang menjadi penyebab kwashiorkor, namun faktor paling mayor adalah menyusui, yaitu ketika ASI digantikan oleh asupan yang tidak adekuat atau tidak seimbang. Setelah usia 1 tahun atau lebih, kwashiorkor dapat muncul bahkan ketika kekurangan bahan pangan bukanlah menjadi masalahnya, tetapi kebiasaan adat atau ketidaktahuan (kurangnya edukasi) yang menyebabkan penyimpangan keseimbangan nutrisi yang baik.

PERBEDAAN ANTARA MARASMUS DAN KWASHIORKOR

MARASMUS

KWASHIORKOR

-       Anak tampak sangat kurus, tinggal tulang terbungkus kulit -       Wajah seperti orang tua -       Cengeng, rewel -       Perut cekung -       Kulit keriput -       Sering disertai diare kronik atau sembelit

-       Edema di seluruh tubuh, terutama pada punggung kaki -       Wajah membulat dan sembab -       Pandangan mata sayu -       Cengeng, rewel, kadang apatis -       Rambut berwarna kepirangan, kusam dan mudah dicabut -       Otot mengecil, teramati terutasa saat berdiri dan duduk -       Bercak merah coklat pada kulit, yang dapat berubah hitam dan mengelupas -       Menolak sigala jenis makanan (anoreksia) -       Sering disertai anemia, diare dan infeksi

Sumber tabel : Kelas Santa Teresa. 2010. Makalah Kwashiorkor pada Anak. Bandung. Prodi DIII Keperawatan STIS Santo Borromeus

METABOLISME PROTEIN PADA KWASHIORKOR

Pencernaan protein menghasilkan asam amino.sebagian besar asam amino digunakan untuk pembangunan protein tubuh. Bila ada kelebihan atau bila tidak tersedia cukup karbohidrat dan lemak untuk kebutuhan energi, sebagian asam amino dipecah melalui jalur yang sama dengan glukosa untuk menghasilkan energi. Asam amino lain langsung memasuki siklus TCA untuk menghasilkan energi.

Dalam keadaan normal Dua puluh sampai tiga puluh gram protein dipecahkan dan digunakan untuk menhasilakan zat kimia tubuh lainnya setiap hari. Oleh sebab itu, semua sel harus terus menerus membentuk protein baru untuk menggantikan protein yang telah dihancurkan, dan suplai protein dalam makanan dibutuhkan untuk memenuhi tujuan ini. Seorang manusia dapat mempertahankan cadangan protein normal asalkan asupan hariannya di atas 30 sampai 55 gram.

Sebagian protein tidak mempunyai jumlah asam amino esensial yang cukup dan oleh karena itu tidak dapat dipergunakan untuk membentuk protein tubuh. Protein seperti itu disebut protein parsial, dan bila jumlahnya banyak dalam diet, maka kebutuhan harian protein akan lebih besar dari normal. Contoh khusus defisiensi diet yang disebabkan oleh protein parsial terdapat dalam diet sebagian besar penduduk asli Afrika yang makanannya terutama dari jagung. Protein jagung hampir tidak mengandung triptofan; salah satu asam amino esensial; oleh sebab itu, secara sederhana, seluruh diet penduduk asli Afrika ini hampir sama sekali kekurangan protein. Akibatnya, pada penduduk asli ini khususnya pada anak-anak, mengalami sindron defisiensi protein yang disebut kwashiorkor, yang meliputi kegagalan pertumbuhan, letargi, depresi mental dan edema lipoprotein.

Pada penderita Kwashiorkor, asupan protein dari makanan kurang sehingga menyebabkan neraca protein negatif (keluaran bebih banyak masukan) sehingga asam amino dalam darah, hati dan intrasel mengalami defisiensi yang menyebabkan proses metabolisme selanjutnya terganggu.

PATOGENESIS

Pada kwashiorkor yang klasik, terjadi edema dan perlemakan hati disebabkan gangguan metabolik dan perubahan sel. Kelainan ini merupakan gejala yang menyolok. Pada penderita defisiensi protein, tidak terjadi katabolisme jaringan yang berlebihan, karena persediaan energi dapat dipenuhi oleh jumlah kalori yang cukup dalam dietnya. Namun, kekurangan protein dalam dietnya akan menimbulkan kekurangan berbagai asam amino esensial yang dibutuhkan untuk sintesis.

Oleh karena dalam diet terdapat cukup karbohidrat, maka produksi insulin akan meningkat dan sebagian asam amino dalam serum yang jumlahnya sudah kurang tersebut akan disalurkan ke otot. Berkurangnya asam amino dalam serum merupakan penyebabnya kurang pembentukan albumin oleh hepar, sehingga kemudian timbul edema.

Perlemakan hati disebabkan gangguan pembentukan lipoproteinbeta sehingga transportasi lemak dari hati ke depot lemak juga terganggu dan akibatnya terjadi akumulasi lemak dalam hepar.

GEJALA YANG DITUNJUKAN

1.      Edema di seliuruh tubuh, terutama pada punggung kaki

2.      Wajah membulat dan sembab

3.      Pandanganmata sayu

4.      Peubahab status mental seperyi cengeng, rewel, terkadang apatis

5.      Rambut berwarna kepirangan, kusam dan mudah dicabut

6.      Otot mengecil, teramati terutama saat berdiri dan duduk

7.      Bercak merah coklat pada kulit yang dapat berubah hitam dan mengelupas

8.      Menolak segala jenis makanan (Anoreksia)

9.      Sering disertai anemia, diare dan infeksi

DIAGNOSA

Untuk menegakkan diagnosis kwashiorkor ini bisa kita lihat melalui pemeriksaan fisis dan pemeriksaan laboratorium. Dari pemeriksaan fisis yang pertama adalah inspeksi, dapat kita lihat fisik penderita secara umum seperti yang telah dijelaskan diatas antara lain edema dan kurus, pucat, moon face, kelainan kulit misalnya hiperpigmentasi, crazy pavement dermatosis. Pada palpasi ditemukan hepatomehali

Sementara untuk pemeriksaan laboratorium ada beberapa hal yang penting diperhatikan berupa :.

a.       tes darah (Hb, glukosa, protein serum, albumin)

b.      kadar enzim pencernaan

c.       biopsi hati

d.      pemeriksaan tinja & urin

Perubahan yang paling khas adalah penurunan konsentrasi albumin dalam serum. Ketonuria lazim ditemukan pada tingkat awal karena kekurangan makanan, tetapi sering kemudian hilang pada keadaan penyakit lebih lanjut.

Kadar glukosa darah yang rendah, pengeluaran hidrosiprolin melalui urin ,kadar asam amino dalam plasma dapat menurun, jika dibandingkan dengan asam-asam amino yang tidak essensial dan dapat pula ditemukan aminoasiduria meningkat.

Kerap kali juga ditemukan kekurangan kalium dan magnesium. Terdapat juga penurunan aktifitas enzim-enzim dari pancreas dan xantin oksidase, tetapi kadarnya akan kembali menjadi Normal segera setelah pengobatan dimulai.

KASUS

Seorang pasien bernama An. Handayani (3,5 tahun) bersama ibunya datang ke poliklinik anak sebuah rumah sakit negri. Dari anamnesis ibunya, dikeluhkan bahwa beberapa bulan terakhir anaknya hilang nafsu makan, rewel dan rambutnya mudah rontok jika disisir.

Dari pemeriksaan fisik di dapatkan hasil:

-      Berat badan 10 kg dengan lingkar lengan atas 8 cm

-      terjadi edema yang bersifat pitting

-      terjadi pembengkakan hepar

-      terdapat caries gigi

Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil :

-      kadar albumin serum     : 2.1 g/dl

-      kadar kolesterol serum  :156 mg/dl

-      kadar glukosa darah     : 65 mg/dl

PEMBAHASAN

            Dari anamnesis ibu pasien dan dari beberapa pemeriksaan yang dilakukan, pasien diduga atau didiagnosa mengalami kwashiorkor. Hal ini diperkuat dengan ciri khas dari kwashiorkor yaitu rambut kepala yang mudah tercabut tanpa rasa sakit dan menjadi kemerahan. Rambut mudah rontok dikarenakan kekurangan protein, vitamin A, vitamin C dan vitamin E. Karena keempat elemen ini merupakan nutrisi yang penting bagi rambut. Pasien juga dikeluhkan bahwa sulit untuk makan atau hilangnya nafsu makan (anorexia), hal ini bisa terjadi karena penyakit akibat defisiensi gizi, psikologik seperti suasana makan, pengaturan makanan dan lingkungan.

Selain itu dari pemeriksaan fisik juga ditemukan ciri khas dari kwashiorkor yaitu edema yang bersifat pitting. Pitting edema disebabkan oleh kurangnya protein, sehingga tekanan onkotik intravaskular menurun. Jika hal ini terjadi, maka terjadi ekstravasasi plasma ke intertisial. Plasma masuk ke intertisial, tidak ke intrasel, karena pada penderita kwashiorkor tidak ada kompensansi dari ginjal untuk reabsorpsi natrium.d Padahal natrium berfungsi menjaga keseimbangan cairan tubuh. Pada penderita kwashiorkor, selain defisiensi protein juga defisiensi multinutrien. Ketika ditekan, maka plasma pada intertisial lari ke daerah sekitarnya karena tidak terfiksasi oleh membran sel. Untuk kembalinya membutuhkan waktu yang lama karena posisi sel yang rapat. Edema biasanya terjadi pada ekstremitas bawah karena pengaruh gaya gravitasi, tekanan hidrostatik dan onkotik. Edema ini biasanya terjadi karena hipoalbuminemia dan hormonal akibat darigangguan eliminasi ADH.

Adanya hepatomegali terjadi karena kekurangan protein. Jika terjadi kekurangan protein, maka terjadi penurunan pembentukan lipoprotein. Hal ini membuat penurunan VLDL dan LDL. Karena penurunan VLDL dan LDL, maka lemak yang ada di hepar sulit ditransport ke jaringan-jaringan, pada akhirnya penumpukan lemak di hepar.

 BAB III

KESIMPULAN

·         Protein merupakan salah satu dari biomolekul raksasa, selain polisakarida, lipid, dan polinukleotida, yang merupakan penyusun utama makhluk hidup.

·         Karbohidrat bukanlah satu-satunya zat makanan yang dapat dimanfaatkan sebagai sumber energi. Zat makanan lain, seperti lemak dan protein dapat dimanfaatkan sebagai sumber energi. Tentu saja tahap-tahap reaksinya tidak sama dengan metabolisme karbohidrat

·         Kwashiorkor adalah satu bentuk malnutrisi yang disebabkan oleh defisiensi protein yang berat bisa dengan konsumsi energi dan kalori tubuh yang tidak mencukupi kebutuhan.

·         Kasus kwashiorkor sering terjadi pada golongan umur tertentu yaitu bayi pada masa menyusui dan pada anak prasekolah, 1 hingga 3 tahun yang merupakan golongan umur yang relatif memerlukan lebih banyak protein untuk tumbuh sebaik-baiknya.

·         Pada penderita Kwashiorkor, asupan protein dari makanan kurang sehingga menyebabkan neraca protein negatif (keluaran bebih banyak masukan) sehingga asam amino dalam darah, hati dan intrasel mengalami defisiensi yang menyebabkan proses metabolisme selanjutnya terganggu.

·         Untuk menegakkan diagnosis kwashiorkor ini bisa kita lihat melalui pemeriksaan fisis (Penampilan Umum,  Pengukuran Antopometri, rambut, kulit, gigi, tulang, hati, dan lain-lain ) dan pemeriksaan laboratorium (kdar albumin serum, kadar kolesterol serum, globulin serum, kadaar asam amino essensial dalam plasma, dan lain-lain)

·         Ciri khas dari penyakit kwashiorkor dapat dilihat dari rambut kepala yang mudah tercabut tanpa rasa sakit dan menjadi kemerahan, edema yang bersifat pitting dan pembesaran hepar.

 

DAFTAR PUSTAKA

1.      Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Buku Kuliah ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1985

2.      Dr. Lisal Sp.A., Diktat Kuliah Ilmu Gizi Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Universitas Hasanuddin

3.      Robert M. Kliegman MD, Hal B. Jenson MD, Nelson Essential of Pediatrics 5th Edition, Elsevier Saunders, 2000

4.      Scheinfeld NS. Protein Energy Malnutrition. Emedicine.com. http://www.emedicine.com/derm/topic797.htm

5.      Benjamin W. Van Voorhees, MD, MPH, Assistant Professor of Medicine and Pediatrics, Article on Kwashiorkor, University of Chicago, Verimed Healthcare Network, http//www.medlineplus.com

6.      Repulika Company, Kwasiorkor, Republika Online, http://www.republika.co.id

7.      Anonymous. Malnutrisi. Medicastore.com. http://www.medicastore.com/cybermed/detail_pyk.php?idktg=10&iddtl=628

8.      Sembiring, L dan Sudjino. 2009. Biologi : Kelas XII untuk SMA dan MA. Pusat Perbukuan, Departemen Pendidikan Nasional, Jakarta, p. 282.

9.      Subardi, Nuryani, dan S. Pramono. 2009. Biologi : Kelas XII untuk SMA dan MA. Pusat Perbukuan, Departemen Pendidikan Nasional, Jakarta, p. 114.