Pages

Sabtu, 15 Juni 2013

PENYAKIT GRAVES DAN CUSHING SINDROME



SINDROM CUSHING
A.    PENGERTIAN
Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap (Price, 2005). Sindroma cishing  adalah gangguan hormonal yang disebabkan kortisol plasma berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1088).
Sindom cushing dapat dibagi menjadi  dua jenis yaitu :
a.         Dependen ACTH
Hiperfungsi korteks adrenal mungkin daoat disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan. Tipe ini terdiri atas :
      Hiperfungs korteks adrenal tumor
      Sindrom ACTH ektopik

b.         Independen ACTH yang terdiri atas :
Adanya adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH, selain itu terdapat bukti-bukti histology hyperplasia hipofisis kortikotrop, masih tidak jelas apakah kikroadenoma maupun hyperplasia timbale balik akibat gangguan pelepasan CRH (Cortikotropin Realising Hormone) oleh neurihipotalamus (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1091). Tipe ini terdiri atas :
      Hiperplasi korteks adrenal autonom
      Hiperfungsi korteks adrenal tumor (adenoma dan karsinoma)

B.     PENYEBAB

1.      Sindrom cushing disebabkan oleh sekresi kortisol atau kortikosteron yang berlebihan, kelebihan stimulasi  ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks anal ginjal berupa adenoma maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH juga mengakibatkan sindrom cushing. Demikian juga hiperaktivitas hipofisis, atau tumor lain yang mengeluarkan ACTH. Syindrom cuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut penyakit cusing.

2.      Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (latrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamus-hipofise-adrenal (spontan) pada sindrom cusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi akibat ransangan belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal.
Penyebab tersering adalah hiperplasi adrenal bilateral yang berakibat hipersekresi dari ACTH oleh pituitary atau dari sebab seperti small cell carcinoma paru, medullary carcinoma thyroid atau tumor timus, pancreas atau ovarium. 

C.    TANDA DAN GEJALA

1.      Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :
a.       Obesitas yang sentrifetal dan “moon face”.
b.      Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.
c.       Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.
d.      Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis.
e.       Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.
f.       Diabetes melitus.
g.      Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia

2.         Gejala hipersekresi  ketosteroid :
a.       Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki )
b.      Suara dalam.
c.       Timbul akne.
d.      Amenore atau impotensi
e.       Pembesaran klitoris.
f.       Otot-otot bertambah (maskuli nisasi)

3.      Gejala hipersekresi aldosteron.
a.       Hipertensi.
b.      Hipokalemia.
c.       Hipernatremia.
e.       Edema (jarang)

D.    DIAGNOSA
Dapat dilakukan dengan mencari tanda-tanda klinis kelebihan steroid dalam tubuh, ditunjang dengan pemeriksaan skrining, tes supresi deksametason dan pengukuran kadar ACTH plasma. Dapat juga dilengkapi dengan pemeriksaan CT scan.
Pada tes skrining awal dilakukan tes supresi deksametason tengah malam. Pada kasus sulit (Obesitas), pengukuran kortisol bebas urin 24 jam juga bisa digunakan sebagai tes skrining awal. Bila kadar kortisol bebas urin lebih tinggi dari 275 nmol/dl (100 mikrogram/dL), diagnosis defenitif ditetapkan bila gagal menurunkan kortisol urin menuju ke <80nmol atau kortisol plasma turun ke <140nmol setelah tes supresi deksametason dosis-rendah standar (0,5 mg setiap 6 jam selama 48 jam).
Langkah yang digunakan untuk membedakan pasien dengan ACTH secreting pituitary microadenoma atau hypothalamic pituitary disfunction dengan bentuk sindrom Cushing yang lain adalah dengan menentukan respon pengeluaran kortisol terhadap pemberian deksametason dosis tinggi (2 mg setiap 6 jam selama 2 hari).
Kadar ACTH plasma digunakan untuk membedakan berbagai penyebab sindrom Cushing, terutama memisahkan penyebab tergantung-ACTH dari tak tergantung-ACTH. Pada sindrom ACTH ektopik , kadar ACTH bisa meningkat diatas 100 pmol/L (500pg/mL), dan kebanyakan pasien kadar ACTH berada di atas 40pmol/L (200pg/mL). Pada sindrom Cushing sebagai akibat mikroadenoma atau disfungsi hipothalamik pituitari, kadar ACTH berkisar dari 6-30pmol/L (30-150pg/mL)[normal <14pmol/L(<60pg/mL)]
Beberapa pemeriksaan tambahan seperti tes infus metirapon dan CRH, sedangkan pasien dengan tumor yang memproduksi ACTH ektopik tidak. Penggunaan tes infus CRH tidak memastikan karena jumlah penelitian yang telah dilakukan terbatas dan CRH tidak tersedia.
Diagnosis adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkatkan dengan peningkatan tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin dengan hanya perubahan sedang pada 17-ketosteroid urin atau DHEA sulfat plasma. Sekresi estrogen adrenal pada pasien ini biasanya menurun sehubungan dengan supresi ACTH yang diinduksi-kortisol dan involusi zona retikularis yang menghasilkan andrgogen. Diagnosis karsinoma adrenal disangkatkan dengan massa abdomen yang teraba dan peningkatan nilai basal 17-ketosteroid urin dan DHEA sulfat plasma.
Evaluasi radiologik berupa CT scan bernilai untuk menemukan lokalisasi tumor adrenal dan untuk mendiagnosis hiperplasia bilateral. Semua pasien hipersekresi ACTH hipofisis harus mengalami pemeriksaan pencitraan MRI scan hipofisis dengan bahan kontras gadolinium.



DAFTAR PUSTAKA
-      Sylvia A. Price. 1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta: EGC.
-      Hazna M.W. endokrinologi. Dwi emha. Bandung. Rumahorbo Hotma, SKp. Asuhan Keperawatan dengan gangguan system endokrin. Buku kedokteran (EGC)
-      http://emedicine.medscape.com/article/117365-overview


 

PENYAKIT GRAVE



A.    PENGERTIAN
Penyakit Graves (goiter difusa toksika) adalah suatu penyakit otonium yang biasanya ditandai oleh produksi otoantibodi yang memiliki kerja mirip TSH pada kelenjar tiroid. Penyakit ini merupakan penyebab tersering hipertiroidisme. Penderita penyakit Graves memiliki gejala-gejala khas dari hipertiroidisme dan gejala tambahan khusus yaitu pembesaran kelenjar tiroid/struma difus, oftamopati (eksoftalmus/ mata menonjol) dan kadang-kadang dengan dermopati.
Penyakit Grave  bisa menyebabkan seseorang menjadi mudah lelah, sering diare, hilangnya massa otot, tremor dan ketidakstabilan emosi. Grave disease merupakan kasus Hipertiroidisme yang paling banyak, menyerang paling banyak pada rentang usia 15-40 tahun.
B.     PENYEBAB
Penyakit Graves merupakan salah satu penyakit otoimun, dimana penyebabnya sampai sekarang belum diketahui dengan pasti. Penyakit ini mempunyai predisposisi genetik yang kuat, dimana 15% penderita mempunyai hubungan keluarga yang erat dengan penderita penyakit yang sama. Sekitar 50% dari keluarga penderita penyakit Graves, ditemukan autoantibodi tiroid didalam darahnya.  Penyakit ini ditemukan 5 kali lebih banyak pada wanita dibandingkan pria, dan dapat terjadi pada semua umur. Angka kejadian tertinggi terjadi pada usia antara 20 tahun sampai 40 tahun.(2,6)
C.    TANDA DAN GEJALA
Penyakit Graves umumnya ditandai dengan pembesaran kelenjar tiroid/ struma difus, disertai tanda dan gejala tirotoksikosis dan seringkali juga disertai oftalmopati (terutama eksoftalmus) dan kadang-kadang dengan dermopati. Manifestasi kardiovaskular pada tirotoksikosis merupakan gejala paling menonjol dan merupakan karakteristik gejala dan tanda tirotoksikosis.
Gejala tirotoksikosis yang sering ditemukan:
·      Hiperaktivitas, iritabilitas
·      Palpitasi
·      Tidak tahan panas dan keringat berlebih
·      Mudah lelah
·      Berat badan turun meskipun makan banyak
·      Buang air besar lebih sering
·      Oligomenore atau amenore dengan libido berkurang
Tanda tirotoksikosis yang sering ditemukan:
-      Takikardi, fibrilasi atrial
-      Tremor halus, refleks meningkat
-      Kulit hangat dan basah
-      Rambut rontok
D.    DIAGNOSA
Diagnosis Graves' disease mungkin melibatkan sejarah keluarga, pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah dan sebagainya. 1-6
     Riwayat keluarga gangguan autoimun
Sejarah kondisi serupa dapat ditemukan dalam keluarga karena tampaknya ada link genetik antara sebab-akibat Graves' disease. Sering kali pasien atau anggota keluarga nya mungkin memiliki gangguan autoimun lainnya seperti tipe 1 diabetes mellitus, rheumatoid arthritis, atau karena pernicious anemia
     Usia dan kelamin
Pasien adalah lebih sering daripada tidak perempuan antara usia 20-40. Ini adalah usia paling umum yang dipengaruhi. Perempuan lima sampai sepuluh kali lebih mungkin untuk mendapatkan Graves' disease daripada laki-laki.
     Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik menunjukkan tanda-tanda khas Hipertiroidisme, ophthalmopathy atau mata penderitaan dan kondisi kulit yang terkait dengan Hipertiroidisme.
     Pemeriksaan darah
Pemeriksaan darah menunjukkan bahwa tingkat tiroid merangsang hormon (TSH) yang rendah. Hormon ini biasanya merangsang tiroid untuk menghasilkan hormon tiroid. Selain itu, biasanya ketika kelenjar tiroid mensekresikan hormon, tingkat TSH mereda untuk mengurangi lebih lanjut rangsangan dari kelenjar tiroid.
Rendah atau ditekan TSH harus disertai oleh tingginya tingkat gratis tiroksin (FT4) untuk mengkonfirmasi Hipertiroidisme. Di sekitar 10% individu ada mungkin T3 total atau gratis peningkatan tingkat bersama dengan normal FT4 dan ditekan TSH tingkat. Kondisi terakhir ini disebut "T3 toxicosis."
Darah akan dinilai untuk mengukur tingkat TSH reseptor antibodi. Karena Graves' disease penyakit autoimun, B dan t limfosit ditemukan untuk mengeluarkan antibodi terhadap reseptor TSH.
Ketika diaktifkan oleh mengikat ini antibodi reseptor ini merangsang kelenjar tiroid untuk menghasilkan T3 dan T4. Dengan demikian tingkat tinggi TSH reseptor antibodi membantu untuk mengkonfirmasi Graves' disease
Antibodi lain seperti mereka untuk thyroglobulin dan tiroid peroxidase mungkin hadir dalam darah tetapi ini tidak diagnostik dari Graves' disease.
     24-jam radioiodine pengambilan
Konfirmasi Graves' disease dibuat oleh penyerapan peningkatan 24-jam radioiodine (RAIU). Di sini pasien diberikan radioaktif yodium persiapan dan mengalami scan khusus.
Scan mengungkapkan daerah dari kelenjar tiroid yang paling aktif dan menghasilkan maksimum T3 dan T4. Scan juga dapat mengungkapkan tiroid kanker, tumor atau nodul. Penyerapan tinggi daerah yang disebut "panas" dan pengambilan rendah daerah yang disebut "dingin".
     Ultrasonografi
Ultrasonografi dianjurkan dalam beberapa individu. Ini membantu dalam deteksi cycts, tumor dan nodul kelenjar tiroid.
Jika nodul atau kista terdeteksi langkah berikutnya adalah biasanya biopsi jarum aspirasi untuk mengkonfirmasi jika ada kanker.
     CT atau MRI scan menyusuri
Pada pasien dengan Graves' ophthalmopathy atau kondisi mata CT atau MRI scan bola mata menunjukkan pembengkakan mata otot dan kelebihan lemak di belakang bola mata.
     Fitur diagnostik Graves' disease
Pasien dengan pengambilan baur, tambal sulam dengan beberapa panas dan beberapa tempat dingin atas tiroid bersama dengan ditinggikan, beredar TSH reseptor antibodi memiliki diagnosis dikonfirmasi Graves' disease.
Pasien tua dengan Graves' disease mungkin juga memiliki lebih rendah radioiodine pengambilan karena mungkin ada kehadiran sebelumnya gondok multinodular.
Tes darah rutin menunjukkan anemia dan hitungan rendah sel darah putih dan platelet rendah. Mungkin ada tingkat yang lebih tinggi dari limfosit dan monosit pada beberapa pasien.
Biokimia darah rutin menunjukkan:
-     penurunan jumlah total tingkat kolesterol dan trigliserida
-     dikurangi testosteron gratis
-     peningkatan hormon seks-mengikat globulin
-     kadar hormon paratiroid berkurang (PTH)
-     tingkat kortisol penurunan           
-     mengangkat HbA1c menunjukkan memburuknya kontrol gula darah dll.
Tes fungsi hati mungkin gila jika ada obat-obatan yang menyebabkan keracunan hati bersama dengan klinis Hipertiroidisme.
DAFTAR PUSTAKA
-      Stein JH, Panduan Klinik Ilmu Penyakit Dalam, alih bahasa Nugroho E, Edisi 3, EGC, Jakarta, 2000 : hal 606 – 630
-      Subekti, I, Makalah Simposium Current Diagnostic and Treatment Pengelolaan Praktis Penyakit Graves, FKUI, Jakarta, 2001 : hal 1-5
 
Sumberhttp://senseheal.blogspot.com/2009/12/fjkhsfhksf-fdjsfjdsljf-fjkjsjfa.html
 
 

Tidak ada komentar:

Posting Komentar