SINDROM
CUSHING
A.
PENGERTIAN
Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh
efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap (Price, 2005).
Sindroma cishing adalah gangguan
hormonal yang disebabkan kortisol plasma berlebihan dalam tubuh
(hiperkortisolisme), baik oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam
dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan
aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). (Sylvia A. Price; Patofisiolgi,
hal. 1088).
Sindom cushing dapat
dibagi menjadi dua jenis yaitu :
a.
Dependen ACTH
Hiperfungsi korteks adrenal mungkin
daoat disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan.
Tipe ini terdiri atas :
▪ Hiperfungs
korteks adrenal tumor
▪ Sindrom
ACTH ektopik
b.
Independen ACTH yang terdiri atas :
Adanya adenoma hipofisis yang mensekresi
ACTH, selain itu terdapat bukti-bukti histology hyperplasia hipofisis
kortikotrop, masih tidak jelas apakah kikroadenoma maupun hyperplasia timbale
balik akibat gangguan pelepasan CRH (Cortikotropin Realising Hormone) oleh
neurihipotalamus (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1091). Tipe ini terdiri
atas :
▪ Hiperplasi
korteks adrenal autonom
▪ Hiperfungsi
korteks adrenal tumor (adenoma dan karsinoma)
B.
PENYEBAB
1.
Sindrom cushing disebabkan oleh sekresi kortisol atau
kortikosteron yang berlebihan, kelebihan stimulasi ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks anal ginjal berupa
adenoma maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH juga mengakibatkan sindrom
cushing. Demikian juga hiperaktivitas hipofisis, atau tumor lain yang
mengeluarkan ACTH. Syindrom cuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut
penyakit cusing.
2.
Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian
glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (latrogen) atau oleh
sekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamus-hipofise-adrenal
(spontan) pada sindrom cusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi
akibat ransangan belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yang
mengakibatkan produksi kortisol abnormal.
Penyebab tersering adalah
hiperplasi adrenal bilateral yang berakibat hipersekresi dari ACTH oleh
pituitary atau dari sebab seperti small cell carcinoma paru, medullary
carcinoma thyroid atau tumor timus, pancreas atau ovarium.
C.
TANDA DAN GEJALA
1.
Gejala
hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :
a.
Obesitas
yang sentrifetal dan “moon face”.
b.
Kulit
tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.
c.
Otot-otot
mengecil karena efek katabolisme protein.
d.
Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan
kifosis.
e.
Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.
f.
Diabetes
melitus.
g.
Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia
2.
Gejala
hipersekresi ketosteroid :
a. Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki )
b. Suara dalam.
c. Timbul akne.
d. Amenore atau impotensi
e. Pembesaran klitoris.
f. Otot-otot bertambah (maskuli nisasi)
3.
Gejala
hipersekresi aldosteron.
a.
Hipertensi.
b.
Hipokalemia.
c.
Hipernatremia.
e.
Edema
(jarang)
D.
DIAGNOSA
Dapat
dilakukan dengan mencari tanda-tanda klinis kelebihan steroid dalam tubuh,
ditunjang dengan pemeriksaan skrining, tes supresi deksametason dan pengukuran
kadar ACTH plasma. Dapat juga dilengkapi dengan pemeriksaan CT scan.
Pada tes
skrining awal dilakukan tes supresi deksametason tengah malam. Pada kasus sulit
(Obesitas), pengukuran kortisol bebas urin 24 jam juga bisa digunakan sebagai
tes skrining awal. Bila kadar kortisol bebas urin lebih tinggi dari 275 nmol/dl
(100 mikrogram/dL), diagnosis defenitif ditetapkan bila gagal menurunkan
kortisol urin menuju ke <80nmol atau kortisol plasma turun ke <140nmol
setelah tes supresi deksametason dosis-rendah standar (0,5 mg setiap 6 jam
selama 48 jam).
Langkah yang
digunakan untuk membedakan pasien dengan ACTH secreting pituitary
microadenoma atau hypothalamic pituitary disfunction dengan
bentuk sindrom Cushing yang lain adalah dengan menentukan respon pengeluaran
kortisol terhadap pemberian deksametason dosis tinggi (2 mg setiap 6 jam selama
2 hari).
Kadar ACTH
plasma digunakan untuk membedakan berbagai penyebab sindrom Cushing, terutama
memisahkan penyebab tergantung-ACTH dari tak tergantung-ACTH. Pada sindrom ACTH
ektopik , kadar ACTH bisa meningkat diatas 100 pmol/L (500pg/mL), dan
kebanyakan pasien kadar ACTH berada di atas 40pmol/L (200pg/mL). Pada sindrom
Cushing sebagai akibat mikroadenoma atau disfungsi hipothalamik pituitari,
kadar ACTH berkisar dari 6-30pmol/L (30-150pg/mL)[normal
<14pmol/L(<60pg/mL)]
Beberapa
pemeriksaan tambahan seperti tes infus metirapon dan CRH, sedangkan pasien
dengan tumor yang memproduksi ACTH ektopik tidak. Penggunaan tes infus CRH
tidak memastikan karena jumlah penelitian yang telah dilakukan terbatas dan CRH
tidak tersedia.
Diagnosis
adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkatkan dengan peningkatan
tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin dengan hanya perubahan
sedang pada 17-ketosteroid urin atau DHEA sulfat plasma. Sekresi estrogen
adrenal pada pasien ini biasanya menurun sehubungan dengan supresi ACTH yang
diinduksi-kortisol dan involusi zona retikularis yang menghasilkan andrgogen.
Diagnosis karsinoma adrenal disangkatkan dengan massa abdomen yang teraba dan
peningkatan nilai basal 17-ketosteroid urin dan DHEA sulfat plasma.
Evaluasi
radiologik berupa CT scan bernilai untuk menemukan lokalisasi
tumor adrenal dan untuk mendiagnosis hiperplasia bilateral. Semua pasien
hipersekresi ACTH hipofisis harus mengalami pemeriksaan pencitraan MRI scan
hipofisis dengan bahan kontras gadolinium.
DAFTAR PUSTAKA
-
Sylvia A. Price.
1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta: EGC.
-
Hazna M.W.
endokrinologi. Dwi emha. Bandung. Rumahorbo Hotma, SKp. Asuhan Keperawatan dengan
gangguan system endokrin. Buku kedokteran (EGC)
-
http://emedicine.medscape.com/article/117365-overview
|
|
PENYAKIT GRAVE
A. PENGERTIAN
Penyakit
Graves (goiter difusa toksika) adalah suatu penyakit otonium yang biasanya
ditandai oleh produksi otoantibodi yang memiliki kerja mirip TSH pada kelenjar
tiroid. Penyakit ini merupakan penyebab tersering hipertiroidisme. Penderita
penyakit Graves memiliki gejala-gejala khas dari hipertiroidisme dan gejala
tambahan khusus yaitu pembesaran kelenjar tiroid/struma difus, oftamopati
(eksoftalmus/ mata menonjol) dan kadang-kadang dengan dermopati.
Penyakit
Grave bisa menyebabkan seseorang menjadi
mudah lelah, sering diare, hilangnya massa otot, tremor dan ketidakstabilan
emosi. Grave disease merupakan kasus Hipertiroidisme yang paling banyak,
menyerang paling banyak pada rentang usia 15-40 tahun.
B. PENYEBAB
Penyakit Graves
merupakan salah satu penyakit otoimun, dimana penyebabnya sampai
sekarang belum diketahui dengan pasti. Penyakit ini mempunyai
predisposisi genetik yang kuat, dimana 15% penderita mempunyai hubungan
keluarga yang erat dengan penderita penyakit yang sama. Sekitar
50% dari keluarga penderita penyakit Graves, ditemukan autoantibodi
tiroid didalam darahnya. Penyakit ini ditemukan 5 kali lebih banyak
pada wanita dibandingkan pria, dan dapat terjadi pada semua umur. Angka
kejadian tertinggi terjadi pada usia antara 20 tahun sampai 40 tahun.(2,6)
C. TANDA DAN GEJALA
Penyakit
Graves umumnya ditandai dengan pembesaran kelenjar tiroid/ struma difus,
disertai tanda dan gejala tirotoksikosis dan seringkali juga disertai
oftalmopati (terutama eksoftalmus) dan kadang-kadang dengan dermopati.
Manifestasi kardiovaskular pada tirotoksikosis merupakan gejala paling menonjol
dan merupakan karakteristik gejala dan tanda tirotoksikosis.
Gejala
tirotoksikosis yang sering ditemukan:
· Hiperaktivitas,
iritabilitas
· Palpitasi
· Tidak
tahan panas dan keringat berlebih
· Mudah
lelah
· Berat
badan turun meskipun makan banyak
· Buang
air besar lebih sering
· Oligomenore
atau amenore dengan libido berkurang
Tanda
tirotoksikosis yang sering ditemukan:
- Takikardi,
fibrilasi atrial
- Tremor
halus, refleks meningkat
- Kulit
hangat dan basah
- Rambut
rontok
D. DIAGNOSA
Diagnosis
Graves' disease mungkin melibatkan sejarah keluarga, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan darah dan sebagainya. 1-6
▪
Riwayat keluarga gangguan autoimun
Sejarah
kondisi serupa dapat ditemukan dalam keluarga karena tampaknya ada link genetik
antara sebab-akibat Graves' disease. Sering kali pasien atau anggota keluarga
nya mungkin memiliki gangguan autoimun lainnya seperti tipe 1 diabetes
mellitus, rheumatoid arthritis, atau karena pernicious anemia
▪
Usia dan kelamin
Pasien
adalah lebih sering daripada tidak perempuan antara usia 20-40. Ini adalah usia
paling umum yang dipengaruhi. Perempuan lima sampai sepuluh kali lebih mungkin
untuk mendapatkan Graves' disease daripada laki-laki.
▪
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan
fisik menunjukkan tanda-tanda khas Hipertiroidisme, ophthalmopathy atau mata
penderitaan dan kondisi kulit yang terkait dengan Hipertiroidisme.
▪
Pemeriksaan darah
Pemeriksaan
darah menunjukkan bahwa tingkat tiroid merangsang hormon (TSH) yang rendah.
Hormon ini biasanya merangsang tiroid untuk menghasilkan hormon tiroid. Selain
itu, biasanya ketika kelenjar tiroid mensekresikan hormon, tingkat TSH mereda
untuk mengurangi lebih lanjut rangsangan dari kelenjar tiroid.
Rendah
atau ditekan TSH harus disertai oleh tingginya tingkat gratis tiroksin (FT4)
untuk mengkonfirmasi Hipertiroidisme. Di sekitar 10% individu ada mungkin T3
total atau gratis peningkatan tingkat bersama dengan normal FT4 dan ditekan TSH
tingkat. Kondisi terakhir ini disebut "T3 toxicosis."
Darah
akan dinilai untuk mengukur tingkat TSH reseptor antibodi. Karena Graves'
disease penyakit autoimun, B dan t limfosit ditemukan untuk mengeluarkan
antibodi terhadap reseptor TSH.
Ketika
diaktifkan oleh mengikat ini antibodi reseptor ini merangsang kelenjar tiroid
untuk menghasilkan T3 dan T4. Dengan demikian tingkat tinggi TSH reseptor
antibodi membantu untuk mengkonfirmasi Graves' disease
Antibodi
lain seperti mereka untuk thyroglobulin dan tiroid peroxidase mungkin hadir
dalam darah tetapi ini tidak diagnostik dari Graves' disease.
▪
24-jam radioiodine pengambilan
Konfirmasi
Graves' disease dibuat oleh penyerapan peningkatan 24-jam radioiodine (RAIU).
Di sini pasien diberikan radioaktif yodium persiapan dan mengalami scan khusus.
Scan
mengungkapkan daerah dari kelenjar tiroid yang paling aktif dan menghasilkan
maksimum T3 dan T4. Scan juga dapat mengungkapkan tiroid kanker, tumor atau
nodul. Penyerapan tinggi daerah yang disebut "panas" dan pengambilan
rendah daerah yang disebut "dingin".
▪
Ultrasonografi
Ultrasonografi
dianjurkan dalam beberapa individu. Ini membantu dalam deteksi cycts, tumor dan
nodul kelenjar tiroid.
Jika
nodul atau kista terdeteksi langkah berikutnya adalah biasanya biopsi jarum
aspirasi untuk mengkonfirmasi jika ada kanker.
▪
CT atau MRI scan menyusuri
Pada
pasien dengan Graves' ophthalmopathy atau kondisi mata CT atau MRI scan bola
mata menunjukkan pembengkakan mata otot dan kelebihan lemak di belakang bola
mata.
▪
Fitur diagnostik Graves' disease
Pasien
dengan pengambilan baur, tambal sulam dengan beberapa panas dan beberapa tempat
dingin atas tiroid bersama dengan ditinggikan, beredar TSH reseptor antibodi
memiliki diagnosis dikonfirmasi Graves' disease.
Pasien
tua dengan Graves' disease mungkin juga memiliki lebih rendah radioiodine
pengambilan karena mungkin ada kehadiran sebelumnya gondok multinodular.
Tes
darah rutin menunjukkan anemia dan hitungan rendah sel darah putih dan platelet
rendah. Mungkin ada tingkat yang lebih tinggi dari limfosit dan monosit pada
beberapa pasien.
Biokimia
darah rutin menunjukkan:
- penurunan
jumlah total tingkat kolesterol dan trigliserida
- dikurangi
testosteron gratis
- peningkatan
hormon seks-mengikat globulin
- kadar
hormon paratiroid berkurang (PTH)
-
tingkat kortisol penurunan
- mengangkat
HbA1c menunjukkan memburuknya kontrol gula darah dll.
Tes
fungsi hati mungkin gila jika ada obat-obatan yang menyebabkan keracunan hati
bersama dengan klinis Hipertiroidisme.
DAFTAR PUSTAKA
- Stein
JH, Panduan Klinik Ilmu Penyakit Dalam, alih bahasa Nugroho E, Edisi 3, EGC,
Jakarta, 2000 : hal 606 – 630
- Subekti,
I, Makalah Simposium Current Diagnostic and Treatment Pengelolaan Praktis
Penyakit Graves, FKUI, Jakarta, 2001 : hal 1-5
|
Tidak ada komentar:
Posting Komentar